Что такое синдром Жильбера – симптомы и лечение генетического заболевания, которое является следствием нарушения утилизации билирубина. Печень пациента не может нейтрализовать этот элемент, он скапливается в организме и вызывает серьезные осложнения.

Что это за болезнь? Код по МКБ-10

Подобная аномалия встречается в мире в 10% населения, всплески заболеваемости обнаружены среди жителей Африки, при этом мужчины больше подвержены патологическому гену, чем женщины.

Синдром Жильбера (код по МКБ-10, Е 80.4) – это избыток в организме билирубина, причины могут быть как врожденные, так и приобретенные. Этот синдром вызывает желтый окрас кожных покровов и слизистых оболочек (желтуха в народе).

Некоторые специалисты считают синдром Жильбера не заболеванием, а генетической особенностью, но если страдают внутренние органы, происходит интоксикация организма, то такое состояние можно смело называть болезнью.

Внимание: билирубин является токсическим субстратом, окрашивает кожу и глазные белки в солнечный цвет, распадается в селезенке, абсорбируется кровью, выводится с калом и мочой.

Причины патологии

Существуют определенные факторы, которые могут вызвать избыток билирубина в организме:

• неполноценное питание;
• длительный прием лекарственных средств;
• алкоголь, курение;
• стрессовые нагрузки;
• оперативное вмешательство на органах – печень, селезенка, кишечник, мочевой пузырь;
• вирусные болезни;
• чрезмерные физические нагрузки.

К приобретенным причинам следует отнести распад эритроцитов в крови, что может быть вызвано реакцией защитных сил организма на инородные тела. А также хронические нарушения в работе печени и желчевыводящих проток.

Внимание: врожденный избыток билирубина в крови является следствием дефекта метаболизма, ослабленной иммунной системой, которая отвечает за проявление клинической картины заболевания.

Норма билирубина

Норма для взрослых при общем билирубине составляет 0,2-1,1 мл/дл, также есть прямой (0,1-0,3 мг/дл) и непрямой (0,2-0,7 мг/дл) билирубин, исключением из показаний являются женщины в период вынашивания ребенка и новорожденные, у которых этот элемент выше нормы по физиологическим причинам.

Симптомы и признаки

Симптоматика заболевания проявляется следующими нарушениями в работе всего организма:

• периодический окрас кожных покровов и слизистых оболочек в желтый цвет (желтуха);
• сонливость, утомляемость;
• беспокойный сон;
• апатия;
• плохой аппетит;
• нарушение стула, дисбактериоз;
• зуд и покраснение кожи;
• дрожание конечностей;
• одышка;
• мигрень.

Дополнительными признаками являются тревожность, скачки артериального давления, горечь во рту, отечность конечностей, ноющие (давящие) боли в области печени и мочевого пузыря.

Диагностика

Диагностируется болезнь чаще всего в возрасте от 10 до 16 лет, определить болезнь не составляет особого труда. Достаточно собрать анамнез заболевания, в данном случае не требуется генетическое типирование.

Список лабораторных исследований:

1. Общий анализ крови – определяется повышенное количество незрелых эритроцитов.
2. Общий анализ мочи – наличие билирубина и уробилиногена.
3. Исследование крови на наличие вирусного гепатита.
4. Коагулограмма – оценка свертываемости крови.
5. Анализ крови на показатель сахара.
6. Анализ крови на билирубин – повышение общей нормы за счет непрямого билирубина.

Кроме этого проводятся дополнительные методы диагностики:

• анализ кала на стеркобилин – отрицательный;
• проба с голоданием – пациент несколько дней находится на низкокалорийной диете, после проверяются показатели билирубина, при его подъеме диагностируется синдром Жильбера.

К инструментальным способам диагностики следует отнести биопсию ткани печени, генетическое обследование венозной крови. Специалисты исследуют ген, мутация которого привела к возникновению симптомов заболевания.

Лечение

Заболевание не вызывает серьезных осложнений в организме пациента. Период ремиссии синдрома Жильбера может составлять месяца, и даже годы. Для пациента важным заданием становится не допустить обострения, дабы не спровоцировать появление вышеописанной клинической картины.

В таком случае показаны следующие лекарственные средства:

1. Барбитураты – для снижения концентрации билирубина в крови.
2. Гепатопротекторы – для восстановления функции печени.
3. Желчегонные препараты – для ускорения движения желчи.
4. Энтеросорбенты – для очищения организма от шлаков и токсинов.
5. Профилактические средства во избежания холецистита и желчекаменной болезни.

Внимание: в период обострения патологии важно соблюдать постельный режим, пить много жидкости, исключить из меню консерванты, избегать переохлаждения и стрессовых нагрузок на организм.

Народные методы

Наряду с медикаментозным лечением высокоэффективно зарекомендовали себя средства народной медицины. В период обострения и для профилактик важно употреблять отвары шиповника, девясила, барбариса, календулы, кукурузных рылец, зверобоя, мать-и-мачехи. Можно использовать растения по отдельности или приобрести их в сборе.

Готовить классическим образом – залить ложку сырья литром воды, выдержать на водяной бане 5-7 минут, остудить, процедить и принимать перед каждым приемом пищи по 200 мл. При наличии горечи можно добавить в отвар немного сахара или меда.

Популярны следующие рецепты:

• заварить в чайнике кукурузные рыльца и волоски початков, принимать 3 раза в день на протяжении полугода;
• выжать сок майского лопуха, принимать в день по 15 мл, курс оздоровления – 10 дней;
• смешать сок свеклы, редьки, моркови, алоэ, и столько же растопленного на водяной бане меда, принимать по 2 ложки в день, хранить смесь в холодном месте.

Обязательно перед применением препаратов на основе лекарственных растений проконсультироваться с доктором.

Диета

Особенности питания заключаются в приготовлении блюд без добавления жира, специй, добавок, консервантов. Крайне важно не употреблять жирное, острое, копченное, жаренное. Необходимо поддерживать белковый баланс, при этом огранивать себя в приеме таких изделий:

• молочные продукты с высоким процентом жирности;
• свежая выпечка и муки высшего сорта;
• жирное мясо, птица, супы, бульоны;
• куриные яйца в чистом виде;
• фрукты и ягоды без термической обработки;
• кофесодержащие напитки;
• соусы, кетчуп, майонез;
• все виды алкоголя.

С осторожностью нужно использовать соленые продукты, суточная норма соли - 10 г. Все блюда и напитки при употреблении должны быть теплыми, при этом нужно не переедать, а питаться умеренно, вставать со стола с ощущением легкого голода.

Разрешенные блюда и продукты:

1. В качестве первых блюд полезно употреблять легкие супы с крупами или макаронами.
2. Хлеб из ржаний муки вчерашнего приготовления.
3. Молочные сосиски.
4. Крекеры, галетное печенье.
5. Сливочное и растительное масло – не более 50 мг в сутки.
6. Рыба нежирных сортов.
7. Крупяные каши на воде.
8. Яйца в чистом виде есть нельзя, можно добавлять в супы или каши – одно в день.
9. Сладкие фрукты и ягоды.
10. Твердые сыры, обезжиренный творог, сметана.

Пить в день разрешается до 2 л, дабы эффективно выводить из организма токсические элементы. Для этой цели подойдет чистая вода, компоты, травяные отвары, некрепкий чай, томатный сок, кисель.

Внимание: рацион должен быть разнообразным, питание дробное, до 5-6 раз в день, пациентам важно не голодать, а постепенно насыщать организм.

Диетическое меню необязательно составлять со специалистом, важно, чтобы рацион был сбалансированным и полезным для здоровья, без продукции быстрого приготовления и алкогольных напитков.

В день нужно съедать 100 г белка, 70 г жиров и 50 г углеводов. Суточная норма не должна превышать 2500 Ккал для взрослого и 1500-2000 Ккал для детей. Предпочтение нужно отдавать только варенным, пареным, тушеным изделиям.

Физиопроцедуры

Для лечения синдрома Жильбера используют метод фототерапии, процедура заключается в воздействии синей лампы с потоком волны 450 нм.  Фотоисточник размещается на расстоянии 50 см над уровнем тела, глаза при этом нужно защищать очками или повязкой.

Внимание: детям такая процедура не подходит, ведь сложно контролировать состояние  кожных покровов во время действия теплого луча.

Прогноз

Синдром Жильбера имеет наследственную природу, а потому полностью устранить его из организма не возможно. Однако заболевание носит доброкачественный характер, не влияет на длительность жизни, не вызывает развитие злокачественных нарушений.

При соблюдении предписаний доктора и тщательным контролем за текущим состоянием можно увеличить период ремиссии на долгие годы и жить обычной жизнью, без проявления симптоматики заболевания.

Возможные осложнения

Риски связаны из-за возможности билирубина накапливаться в печени и желчевыводящих путях, вследствие чего страдает нервная, сосудистая, пищеварительная системы. Может возникнуть закупорка желчных проток.

Ядерная желтуха является наиболее серьезным осложнением синдрома Жильбера, страдает головной мозг, в организме происходят необратимые последствия нарушения. При беременности или у новорожденных синдром может привести к гибели плода и младенца.

Но в 80% случаев высокий билирубин не вызывает беспокойства, проявляться симптомы могут в период наличия благоприятных факторов (алкоголь, стресс, депрессия, нездоровое питание и прочее). Только при тщательном соблюдении профилактических мер можно на долгое время продлить ремиссию болезни.

Синдром Жильбера и беременность

Наличие этого синдрома не является препятствием для беременности и родоразрешения женщины. Высокая вероятность передачи патологического гена возможно только в случае, когда оба родители являются его носителем.

Женщину в период вынашивания малыша могут сопровождать такие проявления, как желтизна белков глаз, солнечный окрас кожных покровов, быстрая утомляемость, неприятные ощущения в области печени.

Необходимо избегать обострения болезни, чрезмерных физических нагрузок и стрессовых ситуаций. Если же не удалось избежать клинического проявления синдрома Жильбера, тогда нужно в обязательном порядке обратиться к доктору для проведения дальнейшего лечения.

Профилактика и рекомендации

Правила профилактики:

• исключить влияние бытовых факторов, которые могут пагубным образом повлиять на печень;
• упорядочить рацион, сделать его максимально здоровым и сбалансированным;
• избегать стрессовых факторов;
• употреблять жидкость не менее 2 л в день;
• исключить интенсивные физические нагрузки;
• каждый день гулять на свежем воздухе, вне автомагистралей и промышленных районов;
• избегать ультрафиолета (воздействие прямых солнечных лучей);
• при возникновении депрессивного состояния обратиться за помощью к специалисту, а не усугублять сложившееся положение.

Важно беречь себя от переохлаждения. Использовать качественные солнцезащитные крема при выходе на улицу в жаркое время. Регулярно проходить профилактический осмотр у доктора и наслаждаться жизнью во всех ее проявлениях.

Здоровья Вам и благополучия!